第三节 雷诺现象
雷诺现象（RP）是指指（趾）端阵发性缺血，表现为指（趾）远端先苍白，随后发绀、变红，常伴有疼痛，持续数分至数小时；上肢多见，但也有40%患者表现在下肢，寒冷或精神紧张可诱发或加重。这种现象于1862年首先由Raynaud报道，一名年轻健康妇女遇冷后出现一过性手指苍白，后将其称为原发性RP，1932年Allen和Brown制订的诊断标准如下：①遇冷或精神紧张时发作；②双手对称性受累；③脉搏正常；④无或仅有浅表指端坏疽；⑤无相应的其他基础病；⑥症状至少2年而且无其他病因。以上诊断标准已被公认，但有些原发性RP患者数年后可发展为系统疾病。
雷诺现象是一种常见症状，女性多见，男女比为1∶5，起病多在20～40岁，原发性RP占所有病例的50%～90%。
一、病因和发病机制
（一)原发性雷诺现象RP
在遇冷或精神紧张时诱发或加重，目前病因尚不完全清楚，但造成缺血的原因可能是指（趾）端血管舒缩神经活动性增高，动脉张力增加，交感神经活动性增高而发生RP。苍白是皮肤小动脉痉挛所致，毛细血管充盈造成发绀，血管痉挛解除后又再充血。
（二)继发性雷诺现象RP
与某种系统疾病伴发，或有神经及血管异常。
1.风湿性疾病
80%～90%的SSc出现RP，30%的RP患者最终会发展成SSc，甲皱毛细血管镜见毛细血管襻扩张者易进展为SSc。SSc还伴有指（趾）硬化、指（趾）端溃疡、皮肤及皮下组织钙化，组织学检查可见指（趾）端动脉内膜增厚，血栓形成。Crest综合征中RP常见，但系统受累少，抗着丝点抗体（ACA）阳性，预后较SSc好。10%～35%SLE患者出现RP，可见小血管内纤维素样沉积。在RA可见指间动脉痉挛或内膜增厚、管腔闭塞。25%的PM患者出现BP，这种患者临床上常有UCTD的表现。
2.创伤性血管病
局部的反复创伤易发展为RP，其机制是对环状小体的慢性刺激通过交感神经反射引起指间小动脉痉挛。打字员、钢琴家、缝纫工或冻伤、长时间遇冷易发生RP。
3.外周血管病
动脉粥样硬化或动脉栓塞、尺侧动脉瘤或血栓形成、指间动脉血栓易出现RP。
4.神经压迫
胸廓下口综合征或腕管综合征可出现RP。
5.药物和化学因素
麦角生物碱有直接收缩血管作用，麦角酰胺可使内膜纤维化，聚氯乙烯或砷制剂易诱发RP，近年来发现β受体阻滞剂和争光霉素也有诱发RP的作用。
6.血液学
异常冷球蛋白血症、冷凝集素病、红细胞增多症和巨球蛋白血症可发生RP。
二、诊断
（一)病史
有遇冷或精神紧张时指端发白、发绀、发红的典型三联征病史，但也可只有变白、发红，而无发绀，原发性RP应与继发性RP相鉴别，后者有全身性疾病、结缔组织病、肿瘤、血管或解剖学异常、职业因素及用药等病史。
（二)体格检查
RP体检时不易发现，但应仔细观察指端硬化、溃疡及营养状态。双手浸泡在15℃水中有时可激发RP。高血压、皮疹、毛细血管扩张、黏膜溃疡、淋巴结肿大、心脏杂音、脉搏异常、血管杂音、肝脾大、关节炎及神经异常往往提示有风湿性疾病、动脉粥样硬化或肿瘤等基础病存在，还应注意检查有无胸廓下口综合征和腕管综合征。
（三)其他检查
1.实验室检查
白细胞计数和分类、血沉、尿镜检、抗核抗体、类风湿因子、血清蛋白电泳、冷球蛋白、胸片，上述指标中出现异常者要进一步检查抗ds—DNA抗体、补体、颈椎X线片、尿免疫电泳、肌电图或神经传导功能。近来发现用表示血小板活性的指标——β血栓蛋白区别原发性RP或硬皮病引起的RP，前者β血栓蛋白正常而后者其水平增高。
2.血管多普勒超声检查(www.xing528.com)
用于无创性检查动脉硬化的大血管闭塞。
3.数字体积描写
提示原发性RP可能发展为系统性疾病。
4.鉴别诊断
RP尽阵发性发作，应与持续性血管痉挛缺血相鉴别，包括手足发绀、网状青斑。
三、治疗
原发性RP无特异性治疗，主要是缓解症状。继发性RP要以治疗基础病为主。原发性RP预后较好，只有1%患者有指（趾）端骨溶解，继发性RP预后与基础病有关。
（一)一般治疗
原发性RP预后较好，要注意防寒保暖，戒烟，避免外伤。
（二)药物治疗
对血管已完全闭塞者无效，对血管痉挛者仅有一定疗效。可用以下药物联合治疗。
1.α受体阻止剂
酚苄明：单独应用或和儿茶酚胺抑制剂联合使用，不良反应有直立性低血压、反射性心动过速、头晕等。
2.交感神经抑制剂
胍乙啶减少去甲肾上腺素释放；甲基多巴阻止中枢神经系统交感神经活性并降低外周儿茶酚胺量；利血平减少神经节儿茶酚胺和5—羟色胺释放，使血管对寒冷的收缩作用减弱。
3.钙通道拮抗剂
心痛定等。
4.硝酸盐
有报道局部用硝酸甘油膜对RP有一定治疗作用。
5.其他
合成前列腺素E2类似物质可减轻血管痉挛，对溃疡有治疗作用。5—羟色胺受体阻滞剂对硬皮病引起的RP有效。
（三)交感神经切除术
远期疗效不肯定，腰交感神经切除术对下肢血管痉挛效果好。
（四)锻炼
胸廓下口综合征时锻炼可加强颈部肌肉力量，必要时手术治疗。
（五)行为疗法
通过生物反馈可暂时控制痉挛发作。
(孙凤丽)
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