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中枢神经系统及下丘脑性闭经可能的自疗方式

时间:2023-12-04 百科知识 版权反馈
【摘要】:下丘脑的神经内分泌细胞以脉冲式的方式释放GnRH,精神紧张、剧烈运动、下丘脑肿瘤等均可造成GnRH分泌发生器的抑制,导致不排卵及闭经。典型的下丘脑功能性闭经血FSH、LH偏低或接近正常,卵巢功能低下或有一定的功能。不典型下丘脑功能性闭经血LH高而FSH低类似PCOS,少部分病人表现为FSH、LH偏高接近卵巢早衰。

中枢神经系统及下丘脑性闭经可能的自疗方式

下丘脑是调节生殖的重要器官,下丘脑通过调节垂体的功能,使垂体分泌相应的激素,这些激素作用于卵巢,保证生殖功能的正常维持。下丘脑的神经内分泌细胞以脉冲式的方式释放GnRH,精神紧张、剧烈运动、下丘脑肿瘤等均可造成GnRH分泌发生器的抑制,导致不排卵及闭经

(一)功能性下丘脑性闭经

功能性下丘脑性闭经(FHA)是一种好发于年轻女性的最常见的低促性腺激素性闭经,以精神性闭经最多见。各种异常刺激如突然的精神刺激、剧烈的运动、过度的恐慌、忧郁,通过大脑神经内分泌系统的多种渠道,直接或间接的引起下丘脑的GnRH脉冲式分泌异常,进而导致垂体促性腺激素分泌异常,FSH与LH水平下降,LH峰消失。

1. 临床表现与诊断FHA多发生在从事脑力劳动者长跑运动员、芭蕾舞演员或受到突然的精神刺激者,可发生在极度劳累或剧烈运动后,年轻未婚女性多见,青春期前后好发。表现为继发性闭经伴有消瘦、体重减轻、营养不良等。

诊断方面首先需排除下丘脑、垂体的器质性病灶。由于引起闭经的途径不同,病理生理的变化也有所不同,诊断需详细了解病因、病情的发展过程、临床表现及辅助检查,结合有关的激素测定,加以分析。

典型的下丘脑功能性闭经血FSH、LH偏低或接近正常,卵巢功能低下或有一定的功能。不典型下丘脑功能性闭经血LH高而FSH低类似PCOS,少部分病人表现为FSH、LH偏高接近卵巢早衰。

TSH水平在正常范围,T3和T4明显地低于对照组。超声检查显示双卵巢正常大小,卵巢内有小囊泡存在,但小于10个,直径2~8mm,可分布于整个卵巢,间质回声不增强,可与PCOS鉴别。

2. 治疗 详细为病人解释病情,取得病人的信任与合作,并争取得到家庭和社会成员支持,对病情轻、时间短者,可以增加机体的自愈和恢复的能力,75%在去除应激性病因后,病人月经可自然恢复。不能自然恢复月经者采用药物疗法。

(1)无生育要求者首选人工周期:雌、孕激素的周期疗法一般以3个周期为1个疗程,通过反馈作用调节被抑制的下丘脑-垂体-卵巢轴的功能,增强垂体的反应性,协助卵巢功能的恢复以及维持子宫内膜的正常发育,同时预防因长期明显低雌激素状态所引起的骨质疏松。一般从月经第5天开始口服己烯雌酚每天0.5~1mg(或炔雌醇每天0.05mg),连服20天,第16天加安宫黄体酮5mg,每天2次,5~7天,共服4~6个周期。

(2)有生育要求者首先应用氯米芬:氯米芬又称氯酚胺、克罗米芬。加用HCG或延长氯米芬用药时间可有助于常规用量无排卵的病人恢复排卵,而垂体卵巢轴功能过于低落者,先行人工周期治疗效果较好。应用氯米芬无排卵者可加用HMG治疗。

(3)GnRH或GnRH-A:从理论上讲,脉冲式应用GnRH或GnRH-A是最有效的促使下丘脑-垂体-卵巢轴功能恢复的方法。但因脉冲治疗操作复杂,难以广泛应用。文献报道可应用GnRH肌内注射或皮内给药。

(4)其他治疗:国外报道应用naltrexonc每天50mg,抑制体内β-内啡肽水平,治疗体重正常的FHA病人,可以促使月经来潮和恢复排卵。对合并雄激素升高者应用泼尼松5mg或地塞米松0.25~0.375mg,每晚口服,可抑制肾上腺夜间分泌高峰,降低血循环中雄激素的水平,提高氯米芬的治疗效果。对PRL高者可给予溴隐亭疗法。

(二)Kallmann综合征

以低促性腺素、低性腺激素为主,伴有嗅觉减退或缺失的综合征,称为kallmann综合征。男性较女性发病率高5~7倍。研究发现,该综合征是一种遗传性疾病

主要表现为原发闭经,到达青春期年龄无性征发育,一般染色体核型正常,卵巢及女性内生殖器分化正常,促性腺激素和雌孕激素水平低下,卵巢无功能活动。嗅觉的异常常被忽视,仔细询问,可发现病人不能分辨某些气味如咖啡与茶的气味。除嗅觉缺失或减退外,有时可出现神经系统异常,如听力缺失、眼运动失常、凝视性眼球水平震颤、小脑共济失调等。还可能有骨骼异常、肾脏异常等并发症存在。某些病人仅表现为闭经而嗅觉正常,但其家庭成员可有嗅觉缺失或减退。

治疗可采用以下方法:

1. 女性激素替代治疗 促使性征发育和月经来潮,预防骨质疏松。(www.xing528.com)

2. 药物促排卵 当病人希望生育时给予药物促排卵治疗,应用HMG和HCG可获得成功。但应用氯米芬常无效。

长期的外源性激素的补充、随访及心理治疗对维持性功能、维持正常的骨质以及需要生育时的治疗很重要。

(三)神经性厌食症

神经性厌食是一种精神神经内分泌紊乱性疾病。近20年本病在西方国家发病率较高,美国为1∶200~550,英国为1∶90~500,国内虽无确切发病率的报道,也逐渐为临床所认识。

1. 临床表现与诊断 本病的病因尚不清楚,但神经性厌食涉及中枢和外周多个内分泌腺体的变化,其发病可能与遗传、精神因素、心理障碍和营养状况低下有关,继而导致神经内分泌功能紊乱和内分泌腺激素的代谢异常。

临床表现具有如下一些特点:

(1)常见于青春期的女孩,年龄10~30岁,家境良好。

(2)否定自己,迷恋消瘦体形,过分地限制饮食,甚至几乎不进食。

(3)闭经为最主要的表现(原发或继发),伴不同程度的性征消退,子宫和卵巢缩小。

(4)消瘦明显,至少比原来体重下降25%甚至40%以下,常伴有低血压、低体温便秘畏寒,心动过缓。情绪容易激动,常自发诱导呕吐。皮肤干燥、发黄,毛发脱落,有时全身柔毛增加。

诊断方面,有上述典型临床表现,排除器质性疾病及精神性疾病(体力活动和思维活动仍活跃如常)。内分泌学辅助检查可见FSH、LH及E2水平降低,T3水平下降,T4与TSH正常。

2. 治疗 尽管近年来对神经性厌食进行了深入的研究,但到目前为止仍无令人满意的治疗方法可以采用,早期发现及进行心理治疗最为重要。特别需要注意的是神经性厌食者长期营养不良,有5%~15%的病死率。一般治疗包括如下几方面。

(1)体重恢复:是治疗的关键,仔细评估闭经与低体重的关系,鼓励病人进食,逐渐恢复到正常的体重。在指导病人时重点指出这样做仅仅是为了恢复正常体重,不会引起肥胖。食物以高能、易消化饮食为宜,精神类药物治疗无明显作用,除非精神症状严重时做短暂治疗,但恢复过程中不断的心理咨询非常重要。

(2)巩固疗效防止复发:病人的家人配合医生进行家庭治疗,安慰和鼓励病人,建立长期治疗的信心对巩固疗效非常重要。病人返回学校或开始谈恋爱后病情可能反复,这种对生活的变化缺乏耐受的病人者预后较差。

(3)闭经及无排卵的治疗:小量性激素周期体重恢复过程中的病人有利于建立治疗信心,防止骨质疏松、生殖器和性征萎缩。40%的病人可以自然恢复正常月经来潮,若体重恢复而月经未恢复,可给予雌激素周期治疗或促排卵治疗。GnRH脉冲治疗可以刺激垂体功能,FSH、LH分泌增加,促进卵巢功能的恢复。

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