皮肌炎（dermatomyositis）是皮肤、皮下组织和肌肉的一种炎性自身免疫性疾病。临床上以皮肤出现暗红色水肿性红斑和多发性肌肉疼痛、四肢乏力为特征，同时累及心、肝、肾等内脏器官，是一种较严重的全身性结缔组织病之一。临床分为急性、亚急性和慢性3型。男女均可发病，成人居多，也可发生在儿童期。约20%～25%的成人患者伴有恶性肿瘤，本病可累及口腔黏膜和口腔周围组织。
（一）病因
病因不明，学说有3种。近年来最有说服力的是自身免疫性疾病学说。其根据是：本病在临床上与系统性红斑狼疮和全身性硬皮病有许多共同之处；直接免疫荧光试验：表皮基底，血管壁等处有免疫球蛋白沉着。再则并发恶性肿瘤的患者，切除或抗肿瘤药物治疗后，本病可缓解。将切下的肿瘤提取物作自体皮内试验，立即出现阳性反应。感染学说：通过电镜研究发现血管内皮细胞、血管周围组织细胞、成纤维细胞胞浆内和核膜内，有类似粘病毒或副黏病毒样颗粒。但组织培养及免疫学试验未证实。感染变态反应学说：有的发病前有某种感染；伴发肿瘤及小儿皮肌炎患者中抗链“0”值增高；抗生素、皮质激素合并治疗有效。
（二）临床表现
1.口腔损害
口腔黏膜损害发生率据作者统计为3/11。
口腔黏膜出现的是多形性损害，受累部相应的黏膜可出现充血肿胀或片状红斑，继而为水疱、脓疱、溃疡或弥漫性糜烂，也可有萎缩和黏膜白斑样损害及紫癜的出现。唇红部尚可有皲裂。唇红部损害早期出现水肿性红斑时即易被觉察，一般为整个唇部有弥漫性水肿，舌肌受累而舌体肿大，黏膜红肿、丝状乳头消失，甚者有糜烂及溃疡等改变，然而，病人往往在一些部位仅有一二种损害。
舌肌、软腭肌、咀嚼肌和口轮匝肌受累后，除疼痛肿胀及压痛外，也出现明显的肌肉软弱无力，导致吞咽困难，咀嚼困难，其程度与肌肉受累程度呈平行关系。另外，可能因两侧咀嚼肌受累程度的不同，导致 学方面的变化而引起颞颌关节功能紊乱者。舌肌钙质的沉着可致进食发音困难。
国外报告：乳牙可出现紫黑色着色及牙髓室完全钙化的病例。
2.皮肤表现
有人统计35%患者有皮肤损害和多发性肌炎，35%的患者只有多发性肌炎而无皮肤损害，10%除皮肤及肌肉损害外，并发胶原——血管疾病。20%皮肌炎或多发性肌炎合并有恶性肿瘤。
皮损以面部最显著，典型表现为以两侧眼睑为中心出现水肿性暗红色红斑而呈眼镜状，红斑边缘不清（图8-3），此与SLE的红斑呈蝶形分布不同，表面干燥，伴有毛细血管扩张，皮损可弥漫性地扩展至额部、唇颊部、耳部以至整个面颈部及上胸“V”字皮肤区，四肢关节部及躯干也出现大小不等的弥漫性或局限性水肿性暗红斑，常对称分布，但红斑不侵犯手指的两侧和手的两旁为本病另一特点。慢性病例中皮疹上有糠状鳞屑，皮肤轻度萎缩，多发性丘疹，点状角化，色素沉着或色素脱失等，后者称之谓异色性皮肌炎，有的慢性病例晚期，演变成硬皮病，称之谓“硬皮肌炎”。
3.肌肉症状
主要为疼痛、乏力。也是本病的主要症状。其可早于或同时或晚于皮肤损害出现，病变仅限于横纹肌。表现四肢及躯干特别是肩胛带及骨盆带的肌群肌肉松弛，软弱无力，疼痛显著，运动时更甚，致手不能抬举，持物十分吃力，行走困难，常为小步走路，甚至不能行走，肢体不能弯曲而僵卧于床。肌肉也可由水肿而后逐渐萎缩，进而形成萎缩性硬化。晚期因关节病变而强直。
4.全身表现
早期可有不规则或间隙热型，晚期有持续发烧，逐渐贫血、消瘦、脱发。心脏受累可致心肌炎，心脏肥大，心衰。肾脏损害而出现蛋白尿和血尿。肺有亚急性纤维性变及钙质沉着，肝、脾、淋巴结可肿大，30%有雷诺氏现象和神经炎等。
（三）组织病理
皮肤组织无特征性变化，水肿性红斑损害组织变化与系统性红斑狼疮相同，表现皮肤萎缩，基底细胞层液化变性。真皮上层水肿有散在性炎性浸润，真皮胶原纤维束特别是灶性粘蛋白（酸性粘多醣）沉积，对诊断有提示性作用。皮下组织有灶性淋巴细胞浸润及脂肪细胞粘液变性，并可发生钙质沉着而致皮肤溃破钙盐排出。黏膜组织血管变化更为明显，其内膜增生致血栓形成。
肌肉活检应在肌电图显示有变化的肌肉处或临床压痛的肌肉组织部取材。肌肉受损程度不一，故组织变化也不一致，主要是肌纤维显示极度水肿，有纤维蛋白样沉积，粗细不均，横纹模糊或消失，细胞核增多，有颗粒变性及空泡性变，严重病人肌纤维大量断折，肌纤维之间和血管周围有成群或弥漫性炎性细胞浸润，晚期变性的肌纤维为大量纤维组织所代替，常有钙盐沉着。(www.xing528.com)
（四）诊断与鉴别诊断
典型的皮肌炎较易诊断，早期则常被忽略，有关下列实验室检查有助于诊断。
24h尿肌酸排出量显著增高，在200～1 200mg（正常值为0～200mg）具有重要诊断价值，但病情稳定时或受损肌肉较少，可在正常范围内。尿肌酐排出量降低（正常值是0.7～1.5g）。
血清酶包括谷草转氨酶（GOT）、谷丙转氨酶（GPT）乳酸脱氢酶（LDH）、锌浊酶、醛缩酶及肌酸磷酸激酶在急性期都可增高，特别后二者增高有辅助诊断价值，另外血清白蛋白降低，而α2和γ球蛋白升高。
类风湿因子常呈阳性，而抗核抗体常为阴性，极少数病例可查到红斑狼疮细胞，直接免疫荧光试验显示肌肉病变中毛细血管壁因附有IgG、IgM而呈现绿色荧光斑彩型。
肌电图显示低电位图形及动作电位期限缩短，可降到10～20微波（正常值为250～300微波）降低程度与肌肉损害程度相一致。
X线检查可显示肌肉等软组织有钙化现象，骨质有疏松表现。
应与系统性红斑狼疮、全身性硬皮病，结节性动脉炎等鉴别，面部红斑应与多形性日光疹、丹毒、多形性红斑鉴别，色素沉着应与爱狄森氏病（Addison＇s-disease）及陪拉格鉴别。肌无力切勿与重症肌无力、脊髓灰白质炎、或格林-巴利氏（Guillan-Barre）综合征相误。
（五）治疗
急性病人必须卧床休息，注意营养和保暖，有病灶感染应于控制，应注意寻找体内有无恶性肿瘤，发现后必须处理，恶性肿瘤消除后，本病可迅速痊愈。对于慢性病人，应予适当活动和热浴及温和的按摩等物理疗法，对减轻肢体痉挛有益。
对症处理：肌肉剧烈疼痛可服水杨酸盐。口腔护理十分重要，特别有口腔损害时，重点预防细菌及霉菌感染。除予2.5%碳酸氢钠液含漱外，予皮质激素抗菌素及制霉菌素配制的擦剂外用于损害部多次/日，吞咽困难时，饭前可用新斯的明，呼吸困难可吸入氧气，有继发感染时可应用抗生素。
药物治疗：皆需应用强的松或等效量其他皮质激素药物。开始剂量：强的松每天60～ 80mg，一般病人为40～60mg即可，病情控制、稳定后，逐渐减量，减量速度应根据病情轻重特别是尿肌酸，转氨酶逐渐恢复正常后，缓慢地减少到维持量，一般为每天5～15mg，直到病人痊愈。应用肾上腺皮质激素过程中应注意各种副作用发生的可能。免疫抑制剂也有一定疗效，当类固醇激素的效果不满意时可试用或两者同时应用。氨甲喋呤（MIX）每周20～25mg静脉注射或硫唑嘌呤每天2次，每次100mg，也可由6-巯基嘌呤（6MP）代替，每天100mg。Goldstein曾用6-巯基嘌呤，每日100mg，3周，然后用巯唑嘌呤每天200mg对肌力有显著的改善。
雄性激素如丙酸睾丸酮每次20～50mg每周2次，蛋白同化剂（苯丙酸诺龙）剂量同丙酸睾丸酮，有一定的辅助作用，特别在康复期。
大剂量静脉滴注青霉素对某些病人有效。
对氨苯甲酸、甲状腺片、维生素E及C皆被人试用，效果可疑。对于钙质沉积用依地酸钙钠（EDTA）作为整合疗法，但效果可疑。
中药小柴胡汤、十全大补汤（丸）等可应用。
（六）预后
少数患者的病情迅速发展，在一两年或数月内死亡，而多数患者病情缓慢发展，至一定程度后就停止进行，数年内可以自然痊愈，有些病人则反复缓解与复发而预后不定。死亡原因：有心力衰竭、呼吸肌瘫痪、继发感染，长期应用皮质激素致胃肠出血、穿孔、体内并发的恶性肿瘤是另一主要的死因。据上海第二医科大学皮肤科住院病例统计死亡率为40%，（8/20）6例死于癌症。儿童发病以急性为多，但预后较佳。也有认为死亡率高于成人，发生钙质沉着的病人预后较好，但关节畸形不能恢复，尤其儿童患者肢体容易拘挛。
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