机体代谢产生的氨，以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨，氨具有毒性，脑组织对氨的作用特别敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素进行解毒。因此，除门静脉血液外，体内血液中氨的浓度很低。
（一）氨的来源
1.氨基酸脱氨基产生的氨 是体内氨的主要来源，还有胺的氧化、嘧啶核苷酸分解也可以产生氨，反应式如下：
2.肠道吸收的氨 肠道吸收氨有两个来源，即未消化的食物蛋白受肠道细菌作用（腐败作用）产生的氨和血尿素经肠道细菌尿素酶的水解产生氨。肠道产氨的量较大，每日约4 g。碱性环境下，
偏向于转变成NH3，NH3比NH4+易于穿过细胞膜而被吸收，因此，肠道pH偏碱时，氨的吸收加强，所以临床上对高血氨的患者是禁用碱性水灌肠的。
3.肾产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺在谷氨酰胺酶催化下水解生成谷氨酸和NH3，这部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H+结合成
，以铵盐的形式由尿排出体外，这对调节机体的酸碱平衡有很重要的作用。
（二）氨的转运
氨是有毒物质，各组织中产生的氨以无毒的形式运输至肝合成尿素或肾以铵盐的形式随尿排除，主要通过如下两种方式完成：
1.丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉中氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运输至肝。在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，释放出氨，用于合成尿素。转氨基后生成的丙酮酸可经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖随血液输送到肌肉组织，沿糖分解代谢途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基而生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复地在肌和肝之间进行氨的转运，故将这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环（图18-4）。
图18-4 丙氨酸-葡萄糖循环(www.xing528.com)
2.谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酰胺是另一种无毒运氨的形式，它主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨和谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血运输至肝或肾，再经谷氨酰胺酶催化水解成谷氨酸和氨，反应式如下：
（三）尿素的生成
氨在体内的最主要去路是在肝内生成无毒的尿素，然后由肾排出。肝几乎是唯一能合成尿素的器官。尿素是通过鸟氨酸循环合成的。鸟氨酸循环分为4步。
1.氨基甲酰磷酸的合成 氨与CO2在肝细胞线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下，合成氨基甲酰磷酸，反应式如下：
2.瓜氨酸的合成 在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨基甲酰基转移至鸟氨酸的ε-N上生成瓜氨酸，此反应也在肝线粒体中进行。所需的鸟氨酸由胞液经线粒体内膜上的载体转运进入线粒体内，合成的瓜氨酸，又由线粒体内膜的载体转运至胞液，反应式如下：
3.精氨酸的合成 在胞质内，瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸，反应式如下：
4.精氨酸水解生成尿素 精氨酸在胞质中精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成（图18-5），反应式如下：
图18-5 尿素生成的中间步骤
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