【摘要】：95%的PBC患者能检测出抗线粒体抗体，甚至出现在发病数年前。有趣的是，已有多个研究发现细菌蛋白，例如大肠埃希菌的ATP依赖性Clp蛋白酶、德氏乳杆菌的β-半乳糖苷酶，与PDC-E2存在交叉反应。这些数据也许能够说明最初针对细菌蛋白的抗体产生和对PDC-E2的分子模拟作用导致PBC的发生发展。然而，胆道微生态的改变是否与PBC的发生发展相关仍有待进一步确认。
95%的PBC患者能检测出抗线粒体抗体，甚至出现在发病数年前。这些抗体针对的是胆管上皮细胞表达的丙酮酸脱氢酶复合体E2（PDC-E2）。有趣的是，已有多个研究发现细菌蛋白，例如大肠埃希菌的ATP（三磷腺苷）依赖性Clp蛋白酶、德氏乳杆菌（阴道菌群中的一种）的β-半乳糖苷酶，与PDC-E2存在交叉反应。这些数据也许能够说明最初针对细菌蛋白的抗体产生和对PDC-E2的分子模拟作用导致PBC的发生发展。临床上观察到PBC与复发性泌尿系感染明确相关，并且有研究显示感染Novosphingobium.aromaticivorans的小鼠体内产生类似PBC的PDC-E2抗体和自然杀伤T细胞介导的免疫反应（Bogdanos et al，2009），又进一步验证这个可能的发病机制。
一项研究对比分析行肝移植术的PBC患者、因胆囊结石或胃癌行胆囊切除术的患者、活体肝移植术的供者的胆汁，结果显示出PBC患者中特殊的胆道微生态。PBC患者的胆汁中以G+球菌为主，而胆囊结石患者的胆汁中以G-细菌为主。在没有原发肝胆疾病的12例患者中，仅1例检测出胆道细菌（Hiramatsu et al，2000）。然而，胆道微生态的改变是否与PBC的发生发展相关仍有待进一步确认。(www.xing528.com)
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