《内科疾病用药手册》：免责性血小板减少症

免疫性血小板减少症（immuno thrombocytopenia，ITP）是因免疫机制异常使血小板破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征，50%以上发生于儿童。

【诊断要点】

1．出血症状　以四肢及躯干皮肤瘀点和瘀斑为主，常见鼻出血、牙龈出血、月经过多。严重者有消化道出血、泌尿道出血，甚至颅内出血。

2．体检　脾不大或轻度大。

3．实验室检查　急性型血小板多在20×109／L，慢性型常在50 ×109／L；血小板平均体积偏大；骨髓巨核细胞数量增加或正常，有成熟障碍，个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

4．具备下列5项中任何一项　泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板生存时间短。

【治疗原则】

1．去除各种诱发因素，如控制感染、停用可疑药物；血小板低于20×109／L者，应严格卧床；对于应用糖皮质激素无效、依赖或有禁忌证的成年人慢性ITP行脾切除。

2．肾上腺皮质激素类药物可迅速提高血小板水平，血小板提升后，需慢慢减少药物服用量，维持血小板在安全水平；也可根据临床情况，酌情使用免疫抑制药和雄性激素类药物。

【药物选择及作用机制】(www.xing528.com)

1．糖皮质激素类药物　具有抗免疫作用，减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。首选泼尼松，也可用地塞米松、甲泼尼龙和氢化可的松。

2．免疫抑制药　除具有免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。不作为首选药，只适用于①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用可以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素。

3．雄性激素类药物　其作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。常用达那唑。

4．其他药物　应用人免疫球蛋白、维生素C、肾上腺色腙等。

【用药方法及注意事项】

（续　表）

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