肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H＋）梯度建立障碍和（或）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO－3）重吸收障碍导致的酸中毒。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒的表现，此时则称为不完全性RTA。根据病变部位及发病机制的不同，RTA常被分为四型：低血钾型远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）；近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）；混合性肾小管性酸中毒（Ⅲ型）；高血钾型远端肾小管性酸中毒（Ⅳ型）。
一、低血钾型远端肾小管性酸中毒
此型RTA最常见，又称为远端肾小管性酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA），是由于远端肾小管功能障碍，不能在管腔液与管周液之间形成高H＋梯度，因而不能正常地酸化尿液，尿铵及可滴定酸排除减少，产生代谢性酸中毒。按病因可分为原发性和继发性两大类。原发性常为染色体显性遗传，自幼发病；继发性常见于慢性肾小管－间质肾炎，亦可见于其他疾病。
【诊断要点】
1．临床表现 纳差、乏力、呼吸深长及肌无力等；长期钙磷代谢障碍，可影响小儿生长发育，导致佝偻病，成年人可发生骨软化病。
2．辅助检查 高血氯性代谢性酸中毒伴有低钾血症，尿中可滴定酸减少，尿pH＞6．0。
【治疗原则】
1．继发性dRTA应积极治疗原发病。
2．针对RTA应予纠正酸中毒、补充加盐、防治肾结石、肾钙化及骨病等对症处理。
【药物选择及作用机制】
1．水、电解质、酸碱平衡调节药 碳酸氢钠为抗酸药，口服后可迅速中和胃酸，解除胃酸过多或烧心症状，但作用较弱，持续时间较短；枸橼酸钾用量依血钾水平而异，需长期维持；枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1 000ml）除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。
2．维生素D补充药 对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可长期口服维生素AD丸，小心应用钙剂及骨化三醇［为维生素D3的最重要活性代谢产物之一。通常在肾脏内由其前体25－羟基维生素D3（25－HCC）转化而成，促进肠道对钙的吸收并调节骨的矿化］治疗，但需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。
3．蛋白同化激素 苯丙酸诺龙用于纠正骨质疏松，既能增加由氨基酸合成蛋白质，又能抑制氨基酸分解生成尿素，纠正负氮平衡。同化作用较甲基睾酮强大而持久，雄激素作用较弱。可使钙、磷、钾、硫和肌酸蓄积，促进骨骼肌发育，躯体骨骼生长，体重增加，以利骨质成长。
【用药方法及注意事项】
（续 表）(www.xing528.com)
（续 表）
二、近端肾小管性酸中毒
近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）是由于近端肾小管重吸收HCO－3功能障碍所致的酸中毒。
【诊断要点】
1．临床表现 肌无力、多尿、烦渴、多饮等；小儿营养不良和生长发育障碍。
2．辅助检查 高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症及尿中HCO－3增高。
【治疗原则】
1．继发性pRTA应积极治疗原发病。
2．针对pRTA应低盐饮食、纠正酸中毒、补充钾盐、防治肾结石、肾钙化及骨病等对症处理，同dRTA。
【药物选择及作用机制】
1．水、电解质、酸碱平衡调节药 碳酸氢钠用于近端肾小管性酸中毒的治疗时需用量加大；枸橼酸钾用量依血钾水平而异，需长期维持。
2．利尿药 主要作用于肾小管髓袢升支的皮质段和远曲小管的前段，抑制Na＋、Cl－在该处的重吸收，从而起到排钠、利尿作用，以增强近端肾小管HCO－3重吸收。可服用小剂量氢氯噻嗪。
【用药方法及注意事项】
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