角膜软化症维生素A严重缺乏引起的眼部表现

又称角结膜干燥症（kerato-conjunctivitis sicca，KCS）。正常情况下，泪腺和分泌的泪液使结膜经常保持湿润，干眼是指任何原因引起的泪液质量或动力学异常以及结膜杯状细胞破坏所致的泪膜不稳定。值得注意的是，近几年由于环境及社会问题患此症的病人越来越多。

【分类】 根据病因：①水样液缺乏性，因泪腺功能低下所致，如老年人、Sjogren’s syndrome。后者为自身免疫性疾病，以中老年女性多见，临床上常见干燥性结膜角膜炎、口腔干燥及类风湿关节炎等（详见第5章眼与全身病）。②黏蛋白缺乏性，如严重沙眼、化学烧伤结膜广泛瘢痕，Stevens-Johnson综合征。③脂质缺乏性，睑板腺功能障碍，如严重沙眼破坏睑板腺开口或大的睑板腺囊肿、肿瘤破坏睑板腺组织。④泪液动力学异常，如眼睑缺损、睑内外翻等导致瞬目不全。

根据结膜病变性质：①上皮性结膜干燥症（epithelial xerosis）：维生素A缺乏所致，多见于热性疾患消耗维生素A较多的婴幼儿、不合理人工喂养及偏食，成年人可因维生素A摄取不足或严重的肝病、胃肠道吸收功能不良所致。②实质性结膜干燥症（parenchymatous xerosis）：沙眼等结膜炎，结膜广泛性的热、酸碱烧伤形成了大量瘢痕，导致副泪腺、杯状细胞萎缩、泪腺开口闭锁，以及长期睑外翻或睑闭合不全结膜暴露所致。③Sjogren’s syndrome。

【临床特点】 自觉症状明显于体征。①自觉干涩、异物、烧灼感，畏光，对烟雾、风、热等和长时间用眼敏感。②结膜、角膜失去光泽，弹性减退，眼球运动时出现结膜皱襞，睑裂近角膜球结膜（颞侧多见）可见三角形白色泡沫样斑块，称为Bitot斑。③泪膜破裂时间缩短，＜10s。④Schirmer试验，＜10mm／5min。⑤角膜和结膜（尤睑裂部）点状荧光素着色。⑥结膜囊和角膜前泪膜中有黏性或分泌物碎屑。

【处理】 ①消除病因，维生素A缺乏所致者，应治疗原发病和补充大量维生素；睑闭合不全者应治疗原发病，必要时行部分睑缘缝合术以保护角膜。②对症处理，局部点人工泪液或0．5%甲基纤维素溶液以减轻症状。夜间加涂眼膏。硅胶塞阻塞泪小点。

角膜软化症（keratomalacia）(www.xing528.com)

维生素A严重缺乏的眼部表现。结膜和角膜上皮出现干燥性变性，进一步引起角膜基质崩溃和坏死。多双眼受累，但程度不一。常见于体弱多病、营养不良的婴儿。目前此病已少见。

【病因】 婴幼儿时期，人工喂养不当或食物中维生素A含量过少；或由于长期腹泻造成摄入量不足；也可发生于急性传染病，如麻疹、肺炎等热病，维生素A消耗量增多，加之食欲缺乏、忌口等，摄取量少。

【临床特点】 全身症状：表现为严重营养不良，身体虚弱、消瘦，声音嘶哑、皮肤干燥，毛发干而枯，由于呼吸道、消化道等黏膜上皮变性，可反复出现支气管炎、肺炎及腹泻等。

眼部表现：畏光，不愿睁眼。根据病情分为4个阶段。①夜盲期：夜盲是维生素A缺乏的早期症状。外眼正常，仅在光线暗或黑夜之中行动困难，是暗适应功能下降的结果。但由于婴幼儿年龄太小，难以自述。而成年人夜盲，则应与其他原因所致夜盲如视网膜色素变性等相鉴别。②干燥前期：球结膜、角膜表面失去光泽，变得暗淡无光。继而球结膜失去原有的弹性，当眼球转动时围绕角膜缘的球结膜呈同心环形皱襞。角膜感觉减退。③干燥期：球结膜呈干燥状态，在睑裂区角膜两侧的球结膜上，出现肥皂泡沫状的银白色三角形斑，叫结膜干燥斑或毕托（Bitot）斑。此斑不为泪液湿润，且冲洗不掉，但易被擦去，稍等片刻后又再度出现。角膜完全失去光泽，并呈灰白色雾状混浊。角膜感觉几乎完全消失、怕光。此期如不及时治疗，病情将急剧恶化而进入角膜软化期。④角膜软化期：病变发展的最严重阶段。球结膜增厚而且粗糙，如同皮肤，角膜感觉消失。角膜基质呈弥漫性灰白色混浊，继之角膜上皮脱落、基质坏死，形成溃疡，前房积脓。角膜可迅速穿孔，虹膜脱出，愈合后形成粘连性角膜白斑。严重可形成眼球萎缩或角膜葡萄肿而失明。

【处理】 全身治疗，口服浓缩鱼肝油或鱼肝油丸，同时给予含维生素A丰富的食物。不能口服者，可肌注复合维生素A、D 0．5～1．0ml每日或隔日1次。眼局部治疗，在干燥期前，应用鱼肝油点眼可湿润干燥的结膜、角膜。用抗生素及磺胺类眼药水及眼膏点眼，以防继发感染。在角膜软化期，应按角膜溃疡及并发虹膜睫状体炎的治疗原则进行处理。