痴呆：临床表现详解-痴呆

【痴呆的临床表现为记忆障碍以及紧密相关的综合征，如行为障碍和个性改变等，以及与疾病相关的不同的起病、进展速度及病程。慢性弥漫性神经细胞变性病是众多痴呆疾病中比较常见的一种。由于导致痴呆的原因多种多样，因此痴呆的症状也千变万化。】

痴呆主要包括下列常见的症状：记忆障碍；认知功能障碍；人格改变；语言障碍；失认及失用；视空间障碍；定向障碍；进食、睡眠和行为障碍；情感障碍；感知觉障碍和思维内容障碍等。

一、痴呆的神经心理学症状

痴呆的神经心理学表现大致可以分为认知功能障碍、精神行为症状、功能减退3部分。

1．认知功能障碍 认知功能障碍被认为是痴呆的核心症状，包括记忆障碍、失语、失用、失认、执行功能、视空间功能、定向力、计算力、注意力障碍等，出现2个或以上认知域损害是诊断痴呆的必要条件。

（1）记忆障碍：记忆指信息在脑内储存和提取的过程，分为编码、储存和提取3个基本过程。记忆类型可分为短时记忆和长时记忆，短时记忆又分为即刻记忆（immediate memory）和工作记忆（working memory），长时记忆又分为陈述性记忆或外显记忆（explicit memory）和非陈述性记忆或内隐记忆（implicit memory）两大类。外显性记忆又包括情节记忆（episodic memory）和语义记忆（semantic memory）。工作记忆属短时记忆，作用是在信息加工过程中暂时保持信息，与额叶结构有关。非情节记忆是与个人经历有关的事件，包括顺行性记忆和逆行性记忆，前者指对近期新发事件的记忆，后者指对既往事情的记忆；语义记忆指对词语意义和一般知识的记忆；内隐性记忆指不需要有意识记忆而获得的技术、操作程序等。

不同痴呆原因损及的记忆类型不同。阿尔茨海默病和多数其他痴呆类型早期多累及顺行性记忆，表现为不能回忆最近发生的事，如谈话内容、电视节目、上一餐吃的饭菜，忘记东西放置的位置，整天寻找东西，忘记服药或要购买的东西，患者常借助于记事本帮助记忆，但随病情进展，患者会忘记做过记录。语义记忆障碍在语义性痴呆患者最突出，患者忘记事物的名称和相关知识，言谈中常用“东西”来代替。与AD患者阶梯状记忆减退不同，语义性痴呆对日常事务的情节记忆保留，而远期记忆损害突出，这可能和患者的海马结构损害较轻有关。

（2）失语：语言是利用符号进行交流的能力，包括对符号的理解和运用。因脑部病变引起的语言能力受损或丧失称为失语，与由于神经肌肉病变引起的发音器官无力或协调性障碍导致的构音障碍不同，患者的理解和表达能力有不同程度的损害，而后者虽然言语不清，甚至完全不能说话，但是通过其他手段（如肢体语言、书写等）能够正常理解和表达。

由于病变部位不同，失语可以分为多种类型，有多种表现，患者的表达、理解、复述、命名、阅读和书写都可能损害。失语大体可以分为两大类：流利性和非流利性。非流利性失语表现为说话费力，语量少，语调障碍，发音障碍，语句短，缺乏语法词，可以说出关键词，因此可达意，有时呈电报式语言，理解相对好，但并非完全正常的。流利性失语说话不费力，语量多，语调发音正常，有语法结构，但是缺乏实词，语言空洞，有时为了说一样东西做很多解释，形成赘语。根据解剖和临床特征，失语可以进一步分为多种类型。

早期痴呆患者多表现为找词困难、迟疑、语言空洞，由于最先累及的解剖结构不同，症状可以倾向于某一类失语，随病情进展，最后都发展成完全失语，患者缄默或只有喃喃之声，理解和表达完全不能。

不同痴呆类型以及同一种痴呆的不同阶段患者语言障碍的侧重点和严重程度不同。以大脑左侧外侧裂周为主要病变的原发性进行性失语和语义性痴呆，在发展成全面的痴呆前，失语为突出症状，单纯的失语可以存在数年。原发性进行性失语主要累及外侧裂前脑组织，表现为非流利性失语。患者语言表达障碍突出，言语流利性减退，讲话费力，找词困难，命名困难，语言表达中缺乏语法，主要以实词为主，语句短，理解能力相对保留，临床类似布罗卡失语症。语义性痴呆主要损及颞叶结构，一种表现为语义记忆障碍，一种表现为感觉性失语，患者讲话不费力，有语法结构，属于流利性失语，理解障碍突出，命名严重不能，语言空洞，缺乏实词，出现赘语。

AD患者也存在语言障碍，表现为流利性失语，言语形式存在，而语义及内容进行性减退。早期患者即出现找词困难，语言空洞，理解能力轻度受损，书写障碍，而口语表达流利。随病情进展，语义障碍进一步加重，阅读和书写能力进一步减退，口语和复述相对较好，与经皮质感觉性失语、韦尼克失语症等流利性失语类型有相似之处，但不完全相同，患者主要表现为讲话缺乏逻辑，缺乏内容。至重度，患者出现刻板语言，最后发展为缄默。

VD患者由于梗死的部位不同，可以导致各种类型的失语。左侧外侧裂周梗死可以出现布罗卡失语症、韦尼克失语症和传导性失语症。左侧大脑中动脉区大面积梗死出现完全性失语。分水岭梗死表现为经皮质失语症，患者表达（经皮质运动性失语）和（或）理解（经皮质感觉性失语）能力损害，复述相对保留。但是为了避免严重失语对认知结果的影响，研究中常排除严重的失语患者，结果使AD和VD的语言障碍缺乏明显差异。小血管性痴呆和其他皮质下性痴呆（如帕金森病等）患者的语言障碍类似皮质下性失语，患者言语少，语音低弱，理解和表达较好。

（3）失用：失用指在无理解困难、无运动障碍的情况下，患者不能准确执行其所了解的有目的的动作。其中观念性失用指患者可以完成简单的动作，但是进行一系列复杂动作的能力下降；观念运动性失用指患者不能遵嘱执行有目的的动作，但是可以自发完成；结构性失用是空间结构的运用能力障碍。在痴呆初期结构性失用比较多见，患者不能够按照图片摆放积木。早期患者的观念性失用和观念运动性失用并不明显，进行心理检查时，患者都能很好地按指令完成要求的动作，在日常生活中能正常地使用日常工具，可以按要求进行简单的家务，如扫地、擦桌子等，生活可以自理。明显的失用常见于中期，即在记忆和语言障碍明显之后和运动不能明显之前，患者逐渐出现到卫生间不能冲水，不能穿衣服或脱衣服，吃饭容易散落，生活需要照顾。

（4）失认：失认是指因脑损害而不能认识经由某种感觉辨察的熟悉物体。在痴呆的极早期，患者即可以出现视觉空间的认知障碍，患者容易迷路、在建筑物中迷失。对立体空间的正常感知力下降，患者不能临摹立方体，常画成平面图形，随着病情进展，二维作业也出现明显的错误，只有胡乱画上的线条。痴呆初期对熟悉物体的认识一般正常，通过听觉、视觉或触觉能够知道原来熟悉的声音和物体，如汽车声音、钢笔、钥匙等。随着病情的进展，至中度，患者左右认识不能，可以出现自体失认，不能认识自己的手指。至重度，患者不能认识亲人面貌，自我认知受损，患者不认识镜子中的自己，坐在镜子前与镜中自己的影像说话，甚至问自己的影像是谁，有时因为惧怕镜子中的自己而砸碎镜子，迫使家属把镜子全拿走，或者用布蒙上。

（5）执行功能障碍：执行功能是指确立目标、制订和修正计划、实施计划，从而进行有目的的活动的能力。不同于其他，如记忆、计算、语言、结构等认知功能，执行功能是综合运用能力，是正确地运用知识达到目的的能力，包括动机、策划、监控、抗干扰等，与日常生活能力密切相关。

目前常用的执行功能检查项目包括伦敦塔测验、威斯康星卡片分类测验、迷宫测验、Stroop测验、事物相似性检查等，能够测查患者的计划、推理、心理运算速度、抗干扰、概括抽象等能力，痴呆患者完成得差。

（6）定向力障碍：痴呆早期即可以出现严重的时间定向障碍，患者不知道是何年何月何日，什么季节，对地点和人物的定向相对较好，可以知道居住的城市、就诊的医院，正确地说出医生和陪同者的身份。随病情进展，地点和人物的定向逐渐损害，患者不知道自己所处的地方，不能分清人物的身份。

（7）计算障碍：痴呆早期即可有计算能力的减退，高学历的患者也不能进行比较复杂的计算，如白菜6角1斤这样的问题，患者通常难以回答，或者要经过长时间的计算和反复的更正。日常生活中，患者购物不知道该付多少钱，该找回多少。随痴呆进展，至中期，患者不能正确地进行如2＋3、1＋2等非常简单的计算，不能正确列算式，甚至不认识数字和算术符号。(www.xing528.com)

2．功能减退 社会和日常活动能力减退是诊断痴呆的必需条件。社会功能与认知的关系更密切，在早期受累更严重。患者的工作能力减退，如会算错账，老师讲错课，被迫放弃工作。有些患者表面能够工作，但这些工作通常简单和程式化（如仓库保管员等），一旦工作中出现新的问题或工作要求改变，患者即不能胜任。患者不能够了解近期发生的大事，不能够参加讨论，对事物不能正确地判断，不能算账及平衡每月收支，不能进行购物，或者有困难，不能出远门，只能在住地附近活动，只能进行简单的家务，基本日常生活能力，如吃饭、穿脱衣服、洗漱、上下床、上下楼、上厕所、大小便控制等在早期尚正常，能够完全自理。至中期，患者不知道及时大小便，常弄脏裤子，吃饭常弄脏上衣，把饭菜洒在桌子上，只能在室内走动，不能完全自理。重度患者吃饭、穿衣、大小便完全需要别人照顾。

3．精神行为症状 尽管认知障碍和功能减退是痴呆的核心症状，精神行为症状也是痴呆患者的常见表现，越来越受到关注。1996年世界老年精神病学会召开专题讨论会，统一把痴呆的精神障碍称为“痴呆行为和精神症状”（BPSD）。BPSD指痴呆患者经常出现的紊乱的知觉、思维内容和心境及行为等，有多种表现形式。精神症状包括幻觉、妄想、淡漠、谵妄、不安、抑郁、焦躁、多疑、多辩、睡眠障碍等。行为异常包括徘徊、多动、攻击、暴力、过多的性行为（包括暴露自己、对异性言语和行为猥亵，真正的性行为并不多见）、拾垃圾、藏匿东西、过食、异食等。有些患者有明显的性格改变，既往非常慷慨的人可以变得自私自利，不顾家人。

Lyketsos等发现61%的老年痴呆患者有精神症状，是65岁以上无痴呆老年人的3～4倍。其中淡漠和退缩可能是痴呆患者最常见的精神症状，普遍见于AD、VD和其他类型的痴呆。患者总是呆坐一处，少言不动，对周围的人和事缺乏反应，在别人的一再催促下才有所行动。患者在痴呆早期就不愿外出，喜欢待在家中。淡漠和退缩并非由于抑郁造成的，多数患者并没有抑郁心境。可能是患者智能衰退，对周围的环境不理解、害怕的反应。

抑郁是痴呆患者比较常见的精神症状，通常为轻度抑郁，重度抑郁在痴呆患者中并不多见。其中VD患者的抑郁发病率高于ADC。患者情绪低落，感到生活没有意义，没有希望，感觉委屈，爱哭流泪，丧失兴趣，有时自罪自责，但与抑郁症不同，患者很少主动诉说，多是经询问或者观察发现以上症状。疾病的早期有自知力的患者由于越来越依赖他人、脱离社会或者知道疾病的可怕后果，可能抑郁绝望而自杀，但大部分患者并没有自知力，所以大部分抑郁并不是对疾病的心理反应，可能是脑部疾病本身的结果，如5－羟色氨和去甲肾上腺素的减少。焦虑不安在痴呆早期常见，是抑郁的另一种表现。随着病情进展，患者自知力丧失，此时患者的不安可能是因为周围的环境对患者变得越来越陌生而引起的反应。

痴呆患者常存在睡眠障碍，44%的AD患者存在睡眠异常，并随着病情的进展和认知功能的损害而逐步加重，表现为失眠（包括入睡困难和晨间早醒）、睡眠增多、睡眠周期颠倒。患者白天活动少，淡漠少动，常打盹小睡，导致夜间睡眠少、失眠。老年人夜尿多，而且常伴发一些慢性病，加重夜间睡眠障碍。夜间失眠又导致白天嗜睡，引起睡眠—觉醒周期紊乱。至痴呆晚期，患者的睡眠—觉醒周期紊乱更为严重，个别患者出现完全的昼夜睡眠模式颠倒，有的患者在晚上出现谵妄、幻觉、游走，给护理者带来极大烦恼。一些用来治疗精神症状的药物可以通过镇静作用引起药源性睡眠增多，这在DLB患者尤其突出。慢性疾病如呼吸道阻塞也可以导致脑缺氧引起睡眠增多，但患者的睡眠质量差。睡眠障碍也与胆碱能系统的退变有关，应用胆碱酯酶抑制药治疗有一定疗效。

幻觉是对外界不存在的刺激物产生知觉，常见于痴呆和谵妄患者，以视幻觉多见。谵妄患者幻觉内容常为墙上爬的动物，或者有小动物在自己身上爬，常感到恐惧。痴呆患者常看到一些小人进出，或者看到有不认识的人在家中活动，动物也是常见的幻觉内容，如有的患者看到床底下趴有一头豹子，他们可能对此并不感到很害怕。有些患者存在听幻觉，如别人敲门声、小声议论声等，有时患者对此感到害怕，常要求护理者不要走开。部分患者对幻觉有一定的自知力，认为幻觉的内容不是真的。

妄想是痴呆患者常见的精神症状，可以有多种表现形式，如被害妄想（坚信有人害他）、被偷妄想（坚信别人偷他的东西）、嫉妒妄想（怀疑配偶不忠）、坚信家中有陌生人居住等，其中以被偷妄想最为常见，占AD患者妄想的64%，占VD患者妄想的27%。痴呆患者的妄想较精神分裂症患者的妄想简单。对于被害妄想要检查患者有无严重的抑郁，有时是一种自罪自责的表现。很多痴呆患者由于记忆障碍找不到东西而认为被别人偷走，这种情况如何与被偷妄想区别，有的学者认为如果患者接受别人的解释，明白是自己忘记了，则不是被偷妄想，如果患者不听解释，对被偷坚信不疑，则为被偷妄想。有时坚信家中有别人居住可能与患者的视幻觉有关。

痴呆患者的精神行为症状对于痴呆患者不一定都出现，与认知障碍的严重程度也没有必然的联系，可以在发病早期即可出现，在某个时期出现得较多。痴呆患者的精神行为症状与多种因素有关。有些痴呆类型（如额颞叶痴呆）早期即以人格和行为的异常为突出表现，患者变得非常淡漠或活跃，行为退缩或者过度，做出很多不符合道德习俗的行为。DLB早期幻觉障碍可以非常突出。

精神行为症状的出现和生活环境、护理状况、身体状况的变化也有很大关系，不熟悉的环境或护理人员的更换都会导致患者抑郁、不安，焦躁，陌生人的进入可能导致攻击行为，这与患者的智能下降，不能辨别和适应环境有关，任何变化对患者来说可能都是一种混乱和危险。精神症状也可能是其他疾病的结果，如肺部或泌尿系统感染、肝肾疾病等，进行处理时应当寻找原因。

二、神经系统其他临床表现

除了神经心理学症状以外，痴呆患者多伴有神经系统其他症状和体征。血管性痴呆和其他脑部疾病（如多发性硬化、肿瘤、外伤等）导致的痴呆多伴有局灶体征，包括中枢性面舌瘫、肢体瘫痪、腱反射活跃、病理反射、球麻痹等。中毒性疾病（如酒精性痴呆）和代谢性疾病（如维生素B12缺乏等）导致的痴呆可伴有多发性周围神经病或其他神经系统体征。一些变性性痴呆早期也可以出现神经系统体征，如亨廷顿病、帕金森病、进行性核上性麻痹痴呆等，但多累及某一系统，尤其锥体外系多见。而有些痴呆（如AD）直到病情晚期才出现神经系统体征。

三、其他系统临床表现

中毒和系统性疾病导致的痴呆常伴有其他系统症状和体征。酒精中毒性痴呆可以伴有营养不良和酒精性肝硬化等表现；肾衰竭导致的痴呆会伴有水肿、贫血等症状；甲状腺功能减退导致的痴呆伴有怕冷、体温低、心率慢等低代谢症状和甲状腺增大等体征。

四、不同痴呆类型的临床表现

1．皮质性和皮质下性痴呆 根据病变部位和临床特征，痴呆可以分为皮质性和皮质下性，尽管对这种分类存在一定的歧义，区分二者对于痴呆的病因诊断还是很有帮助。皮质性痴呆的主要特征与皮质病变有关，包括记忆障碍、失语、失用、失认。记忆障碍累及信息的编码和储存，线索提示没有帮助。运动能力直到晚期才出现明显障碍；而皮质下痴呆的主要特征是认知减慢，如果给予足够的时间，患者认知作业的成绩会提高。记忆障碍主要累及信息的提取，线索和再认有帮助。皮质下痴呆的另一个特征是情感障碍，抑郁较皮质性痴呆常见，淡漠和主动性减退突出。患者运动系统早期受累，出现言语低弱、步态异常、肌张力增高等表现。

2．AD的临床特征 多为老年发病，起病隐袭，持续进展，早期以记忆障碍为突出的表现，随病情进展，出现全面的认知功能减退，早期没有体征，运动系统至晚期受累。可以伴有性格变化和精神行为异常。

3．VD的临床特征 发病年龄较AD早，多脑梗死性痴呆和关键部位脑梗死性痴呆，起病急，有明确的脑血管事件，认知能力呈斑片状损害，神经系统有局灶体征，认知能力急性期过后有一定好转。小血管性痴呆可以隐袭起病，持续进展，执行功能障碍突出，没有明确的局灶体征，但是多有步态异常、假性球麻痹等。

（刘卫刚　董艳红　张　璟）